Гипертелоризм - це термін, під якиммають на увазі патології, що характеризуються надмірним збільшенням відстані між двома парними органами. У більшості випадків в сучасній медичній практиці діагностується очної гипертелоризм, але можливі й інші патологічні зміни. Про це ми і розповімо далі в статті.
Зазначений термін досить часто зустрічається вмедичних документах. Гипертелоризм - це, як уже згадувалося, патологія, яка супроводжується збільшенням відстані між двома парними органами. Варто відзначити, що дане визначення почали використовувати не так давно - вперше в офіційних публікаціях воно з'явилося в 1924 році.
Так, в медицині відома така патологія якгипертелоризм сосків. В даному випадку спостерігається порушення так званого соскового індексу - показника, який визначається шляхом співвідношення між окружністю грудної клітини на рівні сосків і відстані між ними. Патологія не є самостійною і часто розвивається на тлі вроджених вад, наприклад, синдрому Аперта, хвороби Едвардса.
Але найчастіше зустрічається орбітальнийгипертелоризм - недуга, при якому спостерігається патологічне збільшення відстані між очницями. Подібний стан є вродженим - його діагностують ще в перші дні після народження дитини.
Гипертелоризм очей - вроджена патологія,яка, як правило, пов'язана з різними генетичними захворюваннями. Наприклад, занадто широко розставлені очниці спостерігаються у дітей з нефрофіброматозом, синдромами Аперта, Дауна, Тоста, Едвардса та інших недуг, які супроводжуються множинними вадами розвитку плода. До безпосередніх же причин можна віднести різні аномалії в будові головного мозку або черепа - це наявність пухлин, занадто швидке зрощення частин черепа, черепно-мозкові грижі і ущелини.
Зрозуміло, можна виділити деякі чинникиризику, які можуть порушити нормальне внутрішньоутробний розвиток або ж спровокувати наявну у плода генетичну патологію. Так, негативно на стані дитини позначаються інфекції, перенесені матір'ю під час вагітності, а також потрапляння в організм токсинів, включаючи важкі лікарські препарати, великі дози алкоголю, наркотичні речовини і т. Д.
Варто сказати, що гипертелоризм має різніступеня - у деяких пацієнтів очі лише злегка зміщені, в той час як у інших вони широко розставлені і лікар може помітити дефект вже після першого погляду на дитину. У таких дітей є дуже характерні особливості будови обличчя:
На жаль, для перерахованих вище генетичнихсимптомів характерно не тільки порушення будови лицьової частини черепа. Нерідко у дітей спостерігається деформація стоп, неправильний розвиток щелеп, порушення інтелектуального розвитку.
Зрозуміло, в даному випадку дуже важливо правильнопровести діагностику, адже потрібно визначити наявність того чи іншого генетичного захворювання. Лікар вираховує для цього міжорбітального-окружностной індекс, який визначається шляхом ділення виміряної окружності голови на відстань між внутрішніми кутами щілин очей, після чого отриману цифру потрібно помножити на 100. Про патології, як правило, говорять в тому випадку, коли індекс перевищує 6,8 .
Далі проводиться збір анамнезу батьків ігенетичні дослідження. Крім того, дитині обов'язково призначають магнітно-резонансну або комп'ютерну томографію голови - ця процедура дозволяє виявити кісткові аномалії і наявність новоутворень в головному мозку.
Якщо говорити про гипертелоризм, то специфічнелікування потрібно лише в тому випадку, якщо існує серйозна загроза для органів зору і нервових закінчень. В даному випадку рекомендується хірургічне втручання. Під час процедури лікар проводить пластику кісток черепа. Але зрозуміло, рішення про проведення такої операції фахівець приймає, звертаючи увагу на багато чинників, включаючи стан дитини і наявність супутніх захворювань. Хірургічне втручання, як правило, проводять до досягнення пацієнтом дворічного віку - саме в цей час операція дає найбільш оптимальний результат.
Що стосується системного лікування, то воно спрямоване на корекцію первинного захворювання. Від цього і залежить медикаментозна терапія.
Гипертелоризм - це, скоріше, естетичний дефект. Небезпеку становлять синдроми і захворювання, які супроводжуються даними порушенням. Тому сам дефект не є загрозою для життя дитини. Винятком є лише ті випадки, коли дегенерація очниць позначається на зорі пацієнта.
Що стосується профілактики, то, на жаль,специфічного засобу попередження описаної птологіі не існує. Щоб знизити ризик розвитку внутрішньоутробних захворювань, жінкам під час вагітності рекомендується ретельно стежити за здоров'ям, правильно харчуватися, відмовитися від куріння, алкоголю, наркотичних засобів і потенційно небезпечних лікарських засобів.
До планування вагітності також потрібноставитися відповідально і не відмовлятися від планової консультації з генетиком. Деякі спадкові захворювання можна діагностувати ще під час внутрішньоутробного розвитку. А генетичні дослідження під час планування вагітності допомагають визначити ймовірність виникнення у дитини того чи іншого відхилення.
</ P>
